Порок сердца классификацияКлассификация врожденных пороков сердца всегда очень обширна и зависит от особенностей, присущих каждому виду болезни. Так, подобные аномалии разделяются по критерию пола, по причине возникшего нарушения, официальные и неофициальные медицинские классификации.

Общие типы болезни

Самая общая систематизация включает в себя основные виды влияния на легочный кровоток и гемодинамику в общем:

  1. Гиперволиемия малого круга кровообращения в сочетании с пороком. Если цианоз на ранней стадии не проявляется, то состоянию присущи: аортолегочный свищ, дефекты перегородок, синдром Лютамбаше, коарктация аорты по детскому типу. При выявлении цианоза артериальный проток открыт, причем ток крови в аорту происходит из легочного столба. Нередка легочная гипертензия и серьезный дефект перегородки между желудочками.
  2. Порок, не сопровождающийся изменением легочного кровотока, либо когда присутствует незначительное его изменение, имеет такие признаки, как: стеноз аорты, аномалии в расположении сердца и строении аорты, коарктация ее по взрослому типу. Так же бывает недостаточность клапана и артрезия, трехпредсердная сердечная мышца, стеноз митральный.
  3. Проявление на малом круге кровообращения гиповолемии. При отсутствии синюшности его признаком может быть изолированный стеноз. Если же она присутствует, то ее диагностируют при наличии гипоплазии желудочка, если имеется пентада, тетрада или триада Фалло, артрезия трикуспидальная, сопровождающаяся небольшим дефектом перегородки или сужением легочного ствола, а так же при обнаружении аномалии Эбштейна.
  4. Комбинированные. В данном случае существуют разные виды патологий. Например, нарушения взаимодействия между сосудами и сердечной мышцей, транспозиция легочного ствола или аорты, либо отхождение их от желудочков. Так же к этому типу порок могут отнести, если сердце трехкамерно, но обладает единым желудочком, общем стволом артерии, либо имеется синдром Бинга-Тауссига.макет сердца

В последних двух случаях в приведенной классификации чаще всего развивается сердечная недостаточность, а это влечет и большую вероятность летального исхода.

Чаще всего эта система играет большую роль в диагностировании, особенно к рентгенологическому исследованию. При помощи него обнаруживается гемодинамика, позволяющая отнести заболевание к той или иной группе. Менее всего у новорожденных встречается комбинированный тип врожденного порока сердца, но часто может проявляться тетрада Фалло.

Это интересно! Некоторые врожденные пороки (в том числе и тетрада Фалло) проявляются практически в первые дни с момента рождения. Самый характерный признак — это цианоз. Однако имеются и такие патологии, относящиеся к категории врожденных, что обнаруживают их уже во взрослом возрасте.

Условное разделение

порокЕще одна категория врожденных пороков подразделяется на 2 типа. Самый обширный из них — это, так называемые, белые, когда происходит лево-правый сброс крови, когда не происходит смешивания венозной и артериальной крови. Относят сюда 4 группы: с обеднением малого (пульмональный стеноз изолированного типа) или большого круга кровообращений (коарктация аорты, стеноз аортальный изолированный); с обогащением малого круга (AB-коммуникация, дефект перегородок между предсердиями или желудочками); без чрезмерного нарушения гемодинамики (например, при разных видах дистопии сердца).

Другая категория, входящая в такое условное разделение врожденных пороков — синие. В данном случае кровь венозная и артериальная смешиваются, однако сброс крови право-левый. Здесь тоже присутствует обеднение и обогащение малого круга кровообращения. К первому типу относят такие нарушения, как комплекс Эйзенменгера, транспозицию магистральных сосудов. Обеднение круга происходит при аномалии Эбштейна, если развита тетрада Фалло.

Официальное и неофициальное деление

Классификация врожденных пороков сердца не ограничивается только теми категориями, которые были описаны выше. Например, официальная медицина в 2000 году выработала целую Международную номенклатуру, согласно которой это заболевание разделено на:лечение сердца

  • Синие дефекты, то есть те, главным симптомом которых считается цианоз, провоцирующий посинение кожи.
  • Гипоплазия одного из желудочков, в результате которой развит он неполноценно. Данная форма является самой тяжелой, потому не все груднички переживают период до операции.
  • Дефекты перегородок.
  • Раскрытие или сужение структур, то есть дефекты обструктивные.

Помимо этого выделяют еще целый ряд аномалий (среди них и тетрада Фалло), которые присутствуют в медицинской практике, но не включены в перечень, представленный Международной номенклатурой. Сюда относят:

  • Пороки клапанов.
  • Отсутствие цианоза при бледных пороках.
  • Аномалии в развитии разных участков сердечной мышцы.
  • Синие, имеющие очень яркую выраженность кожного покрова синего цвета (тетрада Фалло).
  • Отклонения в развитии сердца нет, но его ритм сбит.
  • Совокупность бледных и синих дефектов.
  • Затрудненный ток крови.

Важно! Если женщина сама обладает врожденным пороком, наблюдать за ней должен высококвалифицированный специалист.

Тетрада Фалло

На самом деле медики отмечают, что количество видов патологий сердца давно перевалило за сотню, поэтому мы коснулись лишь самых распространенных. Именно в эту группу относят и такой тип болезни, как тетрада Фалло. Возникает она еще на этапе беременности.

Схема тетрада фалло и нормальное сердце

Тетрада Фалло характеризуется целым комплексом нарушений в сердечной мышце. Так, происходит сужение артерии легочной, декстропозиция аорты, заметен серьезный дефект перегородки меж желудочками, увеличивается и сердце. Причиной развития послужить может целый ряд причин, начиная от неблагоприятной экологии.

Лечится тетрада Фалло при помощи как консервативных методов, так и хирургического вмешательства, но основным способом терапии является именно операция. В момент вмешательства порок устраняется либо радикально, либо лишь корректируется. Причем операция поделена на два этапа, чтобы избежать осложнений.

Профилактика тетрады Фалло, а так же других типов пороков сердца включает в себя, во-первых, своевременное обследование и учет во время беременности, наравне с этим исключить влияние всех возможных негативных факторов, начиная от неблагоприятной зоны проживания и заканчивая вредными привычками. Если наличествуют серьезные заболевания, прием всех медикаментов проводится лишь под контролем. До беременности лучше пройти специальную терапию, чтобы все болезни в острой стадии прекратили свое течение или вошли в стадию ремиссии.