Ребенок у кардиологаОт правильной и бесперебойной работы нашего сердца зависит жизнедеятельность и самочувствие всего организма в целом. По сути, сердце представляет собой мышцу (миокард) с соединительнотканными элементами (сосуды, клапаны). Сердечные структуры в виде желудочков и предсердий последовательно и ритмично сокращаются, прогоняя кровь через легкие с целью ее кислородного насыщения (малый круг кровообращения) и дальнейшей доставки кислорода по организму (большой круг). Врожденные пороки сердца по сути являются патологическими структурными нарушениями в развитии сердца еще в утробе матери.

Немного физиологии

Камеры сердца схема

Камеры сердца

Сердце не родившегося ребенка разительно отличается от сердца новорожденного – малый круг начинает выполнять свои непосредственные функции, когда ребенок делает первые вдохи. В этот момент легкие младенца раскрываются и наполняются кровью. В силу этих обстоятельств в сердце у плода имеются дополнительные протоки и отверстия, необходимые для циркуляции крови, обходя легкие. Врожденная патология сердца возникает в случае если при внутриутробном развитии на плод оказывает неблагоприятное воздействие ряд факторов, приводящих к структурным нарушениям в формировании сердца.

Внимание! Современная кардиохирургия значительно продвинулась вперед, поэтому сегодня диагноз врожденного сердечного порока не всегда является приговором. Высока эффективность хирургического лечения незаращенного Боталлова протока, тетралогии Фалло и пр.

В целом врожденные пороки сердца представлены группой патологических состояний, связанных с анатомическими дефектами сердечных перегородок, клапанов или сосудов, возникающих еще во внутриутробный период. Не всегда патология дает о себе знать сразу, иногда она протекает бессимптомно. Подобные патологии диагностируются примерно у 7 малышей из тысячи. Именно по этой причине на первом году умирает большинство младенцев.

Причины врожденных сердечных пороков

Курящая беременная женщинаУ десятой части всех младенцев с пороками заболевание носит наследственную этиологию, остальные же причины связаны с внешними враждебными факторами. Поскольку во время беременности у плода происходит активное формирование всех внутренних систем и органов, то в это время организмы мамы и не родившегося малыша отличаются максимальной незащищенностью перед воздействием неблагоприятных факторов, которые и представляют собой причины развития болезни. Наибольшую опасность для плода несет высокий фон радиационного или ионизирующего излучения, различные инфекции, особенно вирусной этиологии – герпес или ветряная оспа, корь или краснуха.

Внимание! Немаловажная роль в рождении ребенка с врожденным сердечным пороком отводится алкогольным злоупотреблениям матери. Практика показывает, что у половины матерей, злоупотребляющих алкогольной продукцией, рождаются дети с врожденными формами сердечных патологий.

Часто причины патологического формирования сердечных структур связаны с потреблением беременной токсических веществ вроде алкоголя или наркотика, либо с приемом фармацевтических препаратов. Особенно подобные факторы опасны в первый триместр (до 12 недели). Специалистами была зафиксирована некоторая закономерность в развитии подобного заболевания у малышей, мамы которых старше 35-летнего возраста.

Классификация заболевания

Сердечные патологии врожденного характера имеют довольно-таки обширную классификацию. В реестре МКБ последней модификации эти патологии занимают несколько строчек. Так, врожденному неуточненному пороку сердца в МКБ присвоен код Q 24.9. В целом все врожденные сердечные патологии делятся на несколько групп:

  • Пороки с перегрузкой легочных сосудов (в малом круге) – сюда относят дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), незаращение Боталлова протока, коарктация аорты, артериальная транспозиция;
  • Пороки с пониженным объемом крови по малому кругу – в эту группу входит аномалия Эпштейна, тетрада Фалло (МКБ – Q 21.3), клапанная атрезия, артериальный легочный стеноз;
  • Пороки, для которых характерно снижение объемов крови по большому кругу (т. е. в жизненно важных органах) – это патологии вроде изолированного аортального стеноза или коарктации;
  • Патологические пороки, не характеризующиеся гемодинамическими нарушениями – сюда относят зеркальное правостороннее расположение сердца, которое является довольно-таки редкой аномалией.

Помимо подобного разделения, все врожденные сердечные патологии делятся на синие, которые отличаются посинением кожных покровов, и белые, сопровождающиеся бледной поверхностью кожи. Например, к синему типу сердечных пороков относится тетрада Фалло, легочно-артериальная атрезия, магистрально-сосудистая транспозиция. К группе патологий белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и пр. По утверждению специалистов, раннее выявление сердечных пороков врожденного характера обеспечивает большую эффективность терапии и последующую выживаемость.

Клинические проявления пороков

цианоз на носу ребенкаУ младенцев имеющиеся пороки распознаются врачами еще в грудном возрасте, поскольку клинические проявления отличаются высокой выразительностью и яркостью. Прежде всего, они проявляются сердечными шумами и кожной синюшностью. Но даже при отсутствии подобной симптоматики квалифицированный кардиолог сможет обнаружить врожденный порок сердца, ориентируясь на другую симптоматику. При синих пороках основным проявлением болезни является цианоз на носу или ушах, носогубном треугольнике или пальцах на конечностях. Кроме того, нехватка в крови кислорода часто сопровождается симптомами тахикардии и одышки, потери сознания (иногда сопровождающиеся судорогами), повышенная болезненность, склонность к частым простудам. Такие дети часто отстают в общем развитии или росте, их беспокоят неврологические признаки недостаточного мозгового кровообращения.

Внимание! О развитии врожденной сердечной патологии может говорить наличие дефектов вроде шестипалости, заячьей губы и прочее, инфантилизма, поли- или гиперглобулии.

Обычно подобные патологии начинают себя проявлять после рождения почти сразу. Если у новорожденного развивается магистрально-артериальная транспозиция (МКБ – Q 25.8), то это обычно заканчивается его смертью при родах, поскольку такая патология считается несовместимой с жизнью. Подобным исходом характеризуются и такая врожденная патология, как трехкамерное сердце, когда у ребенка развивается всего один желудочек или предсердие. Такие пороки отличаются повышенной летальностью, и если такие младенцы выживают, то ко второму году без необходимой терапии они все равно погибают.
При белых пороках вроде незаращения Боталлова протока или дефекта перегородки бывает, что симптоматика начинает проявляться не в младенчестве, а уже после наступления половой зрелости (17-20 лет). Врожденные пороки сердца, относящиеся к белой группе, характеризуются симптомами вроде бледной кожи и частых респираторных инфекций, отставания развития и тахикардия, одышка и пр. Разного рода стенозы (артерии или аорты) характеризуются грудными болями и тахикардией, отеками и одышкой, пониженной выносливостью и нарушенным кровообращением нижней части тела. Если развивается артериальная коарктация, то больной ребенок редко доживает до 2 лет.

Как жить с сердечным пороком

активный отдых дети лежат на травеДля больных, имеющих врожденный порок сердца, существует целый перечень специфических рекомендаций относительно их образа жизни:

  • Таким больным необходимо сбалансированное рациональное питание;
  • Прогулки на свежем воздухе;
  • Ограничение объемов выпитой жидкости и потребляемой соли;
  • Полноценный сон;
  • При синих типах пороков запрещается беременность;
  • Ограничение физической нагрузки, противопоказаны занятия спортом;
  • Регулярное посещение кардиолога с проведением необходимых мероприятий по лечению и диагностике.

Обычно врожденные пороки сердца отличаются неблагоприятными прогнозами, поскольку кардиохирургическое вмешательство подобным пациентам необходимо в первые месяцы жизни, в противном случае они просто не выживают из-за быстропрогрессирующей сердечной недостаточности или развития специфических осложнений. При белых пороках дети, в случае отсутствия должной терапии, могут дожить до 17-18 лет. Если же хирургическое вмешательство было своевременным, то прогнозы в целом благоприятные, хотя ребенок все равно регулярно проходит необходимое обследование.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.